Теглютик суспензия для приема внутрь 5мг/мл 300мл

Теглютик - это препарат на основе рилузола, предназначенный для лечения бокового амиотрофического склероза (БАС). Блокирует высвобождение глутамата — вещества, избыток которого повреждает двигательные нейроны и ведет к прогрессированию паралича при БАС. Препарат помогает дольше сохранять возможность самостоятельного дыхания, откладывая необходимость подключения к аппарату искусственной вентиляции легких.

Рилузол - 5 мг.
Вспомогательные вещества: сорбитол 70% (некристаллизующийся) жидкий, магния алюмосиликат, камедь ксантановая, натрия сахаринат, симетикона эмульсия 30%, натрия лаурилсульфат, макрогола цетостеариловый эфир.

Несмотря на то, что патогенез бокового амиотрофического склероза (БАС) до конца не изучен, предполагают, что в процессах, которые приводят к гибели клеток при этом заболевании, играет роль глутамат (основной возбуждающий нейротрансмиттер в ЦНС).
Полагают, что рилузол ингибирует активность глутамата. Механизм действия окончательно не установлен.

Рилузол быстро всасывается после перорального приема, Cmax в плазме крови достигается в течение 60-90 мин и составляет 173 ± 72 нг/мл. Всасывается около 90% принятой дозы. Абсолютная биодоступность рилузола составляет 60 ± 18%. При приеме рилузола одновременно с жирной пищей всасывание уменьшается (Cmax уменьшается на 44%, AUC уменьшается на 17%). Рилузол широко распределяется в организме и проникает через ГЭБ. Vd рилузола составляет около 245 ± 69 л (3.4 л/кг). Степень связывания рилузола с белками плазмы крови составляет около 97%, рилузол преимущественно связывается с сывороточным альбумином и липопротеином. В плазме крови рилузол присутствует преимущественно в неизмененном виде. Метаболизируется при участии изоферментов CYP450 и в дальнейшем конъюгируется с глюкуроновой кислотой. Показано, что изофермент CYP1A2 является основным изоферментом, участвующим в метаболизме рилузола. Метаболиты, выявленные в моче, включают три фенольных производных, производное-уреид и неизмененный рилузол. Основной путь метаболизма рилузола начинается с окисления под воздействием изофермента CYP1A2, в результате которого образуется N-гидрокси-рилузол (RPR1 12512), основной активный метаболит рилузола. Этот метаболит быстро конъюгируется по механизму глюкуронизации с образованием O- и N-глюкуронида. T1/2 составляет от 9 до 15 ч. Рилузол выводится преимущественно с мочой. В целом с мочой экскретируется около 90% принятой дозы. Более 85% присутствующих в моче метаболитов представляют собой глюкуронаты. Только 2% от принятого количества обнаруживается в моче в неизмененном виде.

Для приема внутрь с помощью градуированного дозирующего шприца. Суспензию необходимо слегка взболтать, переворачивая флакон в руках на 180° в течение минимум 30 секунд. Необходимо визуально убедиться в гомогенности (однородности) суспензии. Можно вводить через зонд для энтерального питания.
Применение рилузола необходимо начинать под наблюдением врача-специалиста по нейродегенеративным заболеваниям.
Для взрослых пациентов и пациентов пожилого возраста рекомендуемая суточная доза составляет 100 мг рилузола - по 50 мг каждые 12 ч.
Способ применения:
Инструкция по пероральному применению:
Откройте флакон: нажмите на крышку и поверните ее против часовой стрелки.
Возьмите шприц, снимите наконечник и вставьте его в отверстие адаптера. Переверните флакон вверх дном.
Наполните шприц небольшим количеством суспензии, потянув поршень вниз, затем надавите на поршень вверх для удаления возможных пузырьков. Потяните поршень вниз до отметки градуированной шкалы, соответствующей количеству препарата (в миллилитрах, мл), которое вам назначил врач.
Переверните флакон вниз дном. Выньте шприц из адаптера.
Примите внутрь все содержимое шприца. Разведение водой не требуется.
Закройте флакон крышкой.
Промойте шприц водой и соберите его после высыхания.
Инструкции по применению с использованием зонда для энтерального питания:
Препарат можно вводить через зонд для энтерального питания.
Перед применением убедитесь в том, что в зонде для энтерального питания отсутствуют помехи, препятствующие продвижению препарата.
Промойте зонд для энтерального питания достаточным объемом воды.
Введите требуемую дозу препарата Теглютик, суспензия для приема внутрь, с помощью градуированного дозирующего шприца, входящего в комплект поставки.
Повторно промойте зонд для энтерального питания достаточным объемом воды.

Для продления жизни или более позднего применения ИВЛ у взрослых пациентов в возрасте от 18 лет с боковым амиотрофическим склерозом.

- повышенная чувствительность к рилузол;
- заболевания печени или исходное содержание трансаминаз, более чем в 3 раза превышающее ВГН;
- беременность, грудное вскармливание.

- пациенты с указаниями в анамнезе на печеночную недостаточность;
- пациенты с повышенным содержанием в сыворотке крови АЛТ, АСТ, более чем в 3 раза превышающим ВГН, билирубина и/или ГГТ.
- при увеличении исходных значений параметров, характеризующих функции печени (в частности, при повышенном содержании билирубина), необходимо отказаться от применения рилузола.

Противопоказано применение при беременности и в период грудного вскармливания.

Со стороны крови и лимфатической системы: нечасто - анемия; частота неизвестна - тяжелая нейтропения.
Со стороны иммунной системы: нечасто - анафилактоидные реакции, ангионевротический отек.
Со стороны нервной системы: часто - головная боль, головокружение, парестезия в оральной области, сонливость.
Со стороны сердечно-сосудистой системы: часто - тахикардия.
Со стороны дыхательной системы: нечасто - интерстициальное заболевание легких.
Со стороны пищеварительной системы: очень часто - тошнота; часто - диарея, боль в животе, рвота; нечасто - панкреатит.
Со стороны печени и желчевыводящих путей: очень часто - изменения параметров, характеризующих функции печени; частота неизвестна - гепатит.
Со стороны кожи и подкожных тканей: частота неизвестна - сыпь.
Общие нарушения: очень часто - астения; часто - боль.

Симптомы
Описаны отдельные случаи развития неврологических и психиатрических симптомов, острой токсической энцефалопатии, ступора, комы, метгемоглобинемии.
Лечение
В случае передозировки необходимо провести симптоматическую и поддерживающую терапию.

Ингибиторы CYP1A2 (например, кофеин, диклофенак, диазепам, ницерголин, кломипрамин, имипрамин, флувоксамин, фенацетин, теофиллин, амитриптилин и хинолон) могут уменьшить скорость выведения рилузола, тогда как индукторы CYP1A2 (например, дым сигарет, приготовленные на углях продукты, рифампицин и омепразол) могут увеличить скорость выведения рилузола).

Терапевтический эффект рилузола в отношении двигательной функции, функции легких, фасцикуляции, мышечной силы и моторных симптомов не доказан. Эффективность рилузола при более поздних стадиях БАС не подтверждена. Безопасность и эффективность рилузола изучены только при его применении у пациентов с БАС. Поэтому рилузол не следует применять у пациентов с другими болезнями мотонейрона.
Из-за риска развития гепатита перед началом применения и во время применения рилузола необходимо контролировать содержание в сыворотке крови трансаминаз, включая АЛТ. Содержание АЛТ необходимо контролировать ежемесячно в течение первых 3 месяцев применения рилузола, далее каждые 3 месяца в течение первого года и затем - периодически. У пациентов с повышенным содержанием АЛТ следует контролировать содержание АЛТ в сыворотке крови значительно чаще.
При увеличении содержания АЛТ до значения, в 5 раз превышающего ВГН, применение рилузола необходимо прекратить.
Исследования с применением сниженных доз или с повторным применением рилузола у пациентов, у которых содержание АЛТ в 5 раз превышало ВГН, не проводились. У таких пациентов возобновление приема рилузола не рекомендуется.
При появлении лихорадки пациенты должны сообщить об этом своему врачу. Лихорадка должна служить для врача сигналом о необходимости проконтролировать содержание лейкоцитов и при наличии нейтропении прекратить применение рилузола.
У пациентов, принимающих рилузола, описаны случаи развития интерстициального заболевания легких, некоторые из них тяжелые. При появлении симптомов респираторного заболевания, таких как сухой кашель и/или одышка, необходимо выполнить рентгенографию грудной клетки, и, если результаты рентгенографии свидетельствуют об интерстициальном заболевании легких (например, диффузное двустороннее затемнение в легких), применение рилузола необходимо немедленно прекратить. В большинстве описанных случаев после отмены рилузола и симптоматической терапии симптомы разрешились.
Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами
Исследования с многократным применением рилузола у пациентов с почечной недостаточностью не проводились. Необходимо предупреждать пациентов о возможном появлении головокружения или вертиго. При появлении этих симптомов управлять транспортными средствами и работать с механизмами не рекомендуется.

При температуре не выше 25 С.
После вскрытия - 15 суток.